Dans une grande majorité, les grossesses de femmes ayant une sclérodermie systémique ou un Vedoss (pour very early diagnosis of systemic sclerosis) aboutissent à des naissances vivantes, sans complications sévères. Mais le pronostic de ces grossesses est plus défavorable avec davantage de prématurités, de petit poids gestationnel, d’hémorragie post-partum et de prééclampsie. La maladie a par ailleurs tendance à s’aggraver au cours de la grossesse, d’après une nouvelle étude française.
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune qui affecte le tissu conjonctif, les artérioles et les microvaisseaux. Elle se caractérise par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d'autres organes (poumons, cœur, système digestif). Il en existe trois formes : cutanée diffuse, cutanée limitée et, plus rare, sclérose systémique limitée (sans sclérose cutanée).
Ici, la sclérodermie systémique et le Vedoss étaient définis par l’apparition ou l’aggravation d’atteintes vasculaires cutanées (syndrome de Raynaud, ulcères digitaux, télangiectasies…), d’atteintes vasculaires systémiques (hypertension pulmonaire, crise rénale sclérodermique…), de pneumopathies interstitielles, de fibrose cutanée, de calcinose, d’atteintes articulaires ou de l’appareil digestif.
Naissances prématurées, prééclampsie et hémorragies post-partum
L’étude, publiée dans le Lancet Rheumatology, a été menée sur 58 grossesses, dont 53 avec naissances vivantes (91,4 %). Parmi ces 53 grossesses menées au-delà de vingt-deux semaines d’aménorrhée (SA), 14 (26,4 %) ont présenté un événement défavorable : deux naissances prématurées à trente-quatre SA ou moins, 12 complications liées à une insuffisance placentaire (prééclampsie ou retard de croissance fœtale) et six petits poids pour l’âge gestationnel.
Les résultats ont été comparés aux données de l’enquête nationale périnatale (EPN) 2016 : 13,2 % des femmes avec sclérodermie systémique avaient une prééclampsie, contre 3 % en population générale ; 13,2 % des naissances étaient prématurées (avant trente-sept SA) contre 5,8 % ; 21,1 % des nourrissons avaient un poids de naissance inférieur à 2 500 g contre 4,3 % ; et finalement, 11,3 % des femmes de l’étude ont eu une hémorragie post-partum sévère contre 1,4 %.
Durant le dernier trimestre et le post-partum (suivi jusqu’à un an), la maladie s’est aggravée dans 40 % des cas, surtout chez les femmes avec une forme cutanée diffuse (odds ratio OR = 3,7), des antécédents vasculaires cutanés (OR = 3,7) et des autoanticorps autres que les anticentromères. Néanmoins, aucune femme avec un Vedoss n’a progressé au stade de sclérodermie systémique. Les complications sévères sont restées rares avec un cas de crise rénale sclérodermique et deux cas d’aggravation de pneumopathie interstitielle après l’accouchement.
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