L'âge d'apparition du syndrome de Landau et Kleffner varie entre deux et douze ans. La manifestation caractéristique est une régression du langage (agnosie auditivo-verbale) chez des enfants auparavant normaux. L’IRM cérébrale est normale. L’électroencéphalogramme (EEG) présente des pointes-ondes intercritiques, fortement activées dans le sommeil. L'étiologie exacte est inconnue. Des facteurs génétiques peuvent être impliqués (mutations du gène GRIN2A). L’hypothèse épileptique est aussi évoquée, mais environ un tiers des patients ne présentent pas de convulsions.