Les manifestations cliniques de la sclérodermie

Publié le 07/03/2001

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1) Phénomène de Raynaud : dans 95 % des cas de sclérodermie systémique, précédant l'apparition de la maladie souvent de plusieurs années ; une particularité : le pouce est souvent concerné. On observe souvent les mégacapillaires à l'œil nu à la sertissure de l'ongle.
2) Signes cutanés :
- la sclérodermie témoigne de l'entrée en maladie : infiltration scléreuse des doigts avec aspect boudiné et infiltré ; puis rétraction en flexion des doigts ; risque d'ulcérations pulpaires ;
- autres signe cutanés : télangiectasies (mains, visage, lèvres, langue) ; anomalies de la pigmentation cutanée... ;
3) Signes digestifs :
- l'atteinte du tiers inférieur de l'œsophage est extrêmement fréquente (atonie œsophagienne quasi constante, diminution de la pression du sphincter inférieur, favorisant le reflux) ;
- autres atteintes possibles : xérostomie, atteinte du duodénum, du grêle, du côlon.
4) Signes ostéo-articulaires :
arthralgies, polyarthrite, myalgies, voire myosite.
5) Signes respiratoires :
la pneumopathie interstitielle est fréquente (râles sous-crépitants, dyspnée). Risque de fibrose et d'insuffisance respiratoire chronique.
6) Atteinte rénale :
complication grave (HTA sévère, souvent maligne, insuffisance rénale).
7) Autres :
- cœur : les trois tuniques peuvent être touchées ;
- névralgie du trijumeau, polyneuropathie ;
- syndrome sec, avec parfois authentique syndrome de Gougerot-Sjögren.

Source : « Détecter les maladies systémiques auto-immunes », Eric Hachulla et Pierre-Yves Hatron. Une coédition « le Quotidien »-Masson (collection Consulter/Prescrire).

HACHULLA Eric