L’angiopathie amyloïde cérébrale (ACC) est liée au dépôt, dans la paroi des petits vaisseaux de la superficie du cerveau (parenchymateux et méningés), d’une protéine amyloïde présente à l’état physiologique et dont le rôle est inconnu. Celle-ci prend une conformation anormale dans l’AAC, gênant ainsi son évacuation et lésant les parois microvasculaires alors fragilisées. L’intérêt pour, et la compréhension de l’ACC ont été exponentiels, notamment depuis la reconnaissance récente de sa contribution indépendante au déclin cognitif et à la démence, lui faisant ainsi rejoindre l’éventail des étiologies de « démence vasculaire » (1).
Un diagnostic aisé grâce à l’IRM
L’AAC est aisément diagnostiquée en IRM cérébrale par l’utilisation de séquences de routine sensibles aux produits de dégradation du sang. En effet, outre les AVC hémorragiques au pronostic sombre, l’AAC est responsable de microsaignements, typiquement asymptomatiques, qui laissent au sein du parenchyme un ‘tatouage’ définitif d’hémosidérine (« Microbleeds », voir figure). Reconnue plus récemment, la sidérose corticale superficielle correspond aussi à un marquage d’hémosidérine, déposée dans les espaces sous arachnoïdiens et les couches superficielles du cortex, suite à des épisodes répétés de saignements méningés pouvant parfois être responsables de symptômes neurologiques transitoires. Enfin, l’AAC est également associée à la présence et à l’étendue d’anomalies de la substance blanche (leucopathie), ainsi qu’à une atrophie cortico-sous corticale dont les conséquences sur le déclin cognitif sont établies.
Le bilan d’imagerie d’une AAC est, en pratique, régi par le contexte et répond typiquement à deux situations cliniques. La première, où le patient est pris en charge pour une suspicion d’AVC devant un déficit neurologique soudain et la seconde, plus fréquente, ou celui-ci est adressé pour une plainte cognitive ou des troubles mnésiques.
L’IRM, modalité recommandée en première ligne dans ces deux indications, fournit alors des arguments en faveur du diagnostic d’AAC : topographie du saignement le cas échéant, évocatrice si elle est strictement superficielle (à la jonction cortex-substance blanche), présence de microbleeds également strictement superficiels, présence de sidérose corticale et d’anomalies de signal de la substance blanche. On note que le scanner ne peut détecter aucun des éléments spécifiques d’AAC, en dehors des hémorragies aiguës, et ne peut être envisagé comme modalité d’exploration de troubles cognitifs.
Une évaluation du pronostic
L’intérêt de l’IRM au-delà du diagnostic d’AAC « probable » (un diagnostic certain ne pouvant être établi qu’à l’autopsie), est de caractériser la sévérité des dommages liés à la maladie des petits vaisseaux, avec des implications thérapeutiques directes.
En effet, la sidérose corticale superficielle est très fortement liée au risque de récidive hémorragique ou, chez les patients jusqu’alors indemnes de macro-hémorragie (troubles cognitifs ou découverte fortuite), le risque de survenue d’une première hémorragie. Lorsque celle-ci est multifocale, le risque de nouvel épisode hémorragique peut s’élever à presque 30 % par an, et impose alors d’adapter les traitements antithrombotiques qui grèvent sévèrement le pronostic des hémorragies et peuvent favoriser plus encore leur survenue (2).
Ainsi, après avoir posé le diagnostic, il convient de réévaluer la balance bénéfice risque de tout traitement antithrombotique et d’obtenir un équilibre tensionnel strict, surtout lorsqu’il existe une sidérose corticale superficielle, et même en l’absence de tout épisode hémorragique symptomatique.
(1) Boulouis G, Charidimou A, Greenberg SM. Sporadic Cerebral Amyloid Angiopathy: Pathophysiology, Neuroimaging Features, and Clinical Implications. Semin Neurol 2016;36:233–243.
(2) Charidimou A, Peeters AP, Jager R, Fox Z, Vandermeeren Y, Laloux P, et al. Cortical superficial siderosis and intracerebral hemorrhage risk in cerebral amyloid angiopathy. Neurology 2013;81:1666–1673.
(3) Séquence T2* (écho de gradient) chez un patient de 78 ans avec un déficit moteur hémicorporel droit et une aphasie. A droite, représentation schématique de la topographie des lésions hémorragiques.
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