La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie très grave qui bénéficie depuis peu de traitements d’autant plus efficaces qu’ils sont administrés plus tôt. Elle est à envisager en cas d’essoufflement et de toux. La présence, dans 90 % des cas, de râles crépitants très secs (velcro) permet au médecin généraliste un diagnostic précoce, la réalisation d’une tomodensitométrie et un avis pneumologique sont nécessaires.
Plusieurs facteurs sont en cause
Même s’il s’agit d’une maladie idiopathique, la FPI est probablement liée à plusieurs facteurs, avant tout des facteurs génétiques prédisposants et des facteurs environnementaux. Le tabagisme présent ou passé constitue un facteur de risque notable. Dans 20 % des formes familiales, des mutations génétiques ont été mises en évidence. Certains facteurs environnementaux sont associés à une augmentation du risque : exposition aux poussières de bois et de métal, ainsi qu’au bétail. Le rôle du reflux gastro-œsophagien est suspecté.
Le diagnostic est trop tardif
Les modalités diagnostiques se sont simplifiées. Malgré cela, le diagnostic est souvent porté plusieurs mois, voire années, après les premiers symptômes : toux sèche persistante et dyspnée à l’effort, qui est lentement progressive. Ils sont trop souvent banalisés.
L’examen clinique garde une importance primordiale : il permet de découvrir des râles crépitants dans 90 % des cas et un hippocratisme digital dans 33-50 % des cas.
L’interrogatoire permet d’éliminer une exposition significative à des aérocontaminants minéraux ou organiques ou à la prise de médicaments.
L’examen général permet d’éliminer une connectivite.
La recherche de comorbidités est essentielle : RGO, maladies cardiovasculaires, diabète, emphysème, HTAP, obésité…
Il faut savoir adresser le patient pour un bilan pneumologique
Le scanner thoracique typique (2/3 des cas) présente un aspect dit en « rayon de miel », prédominant dans la partie basale et périphérique des poumons. Dans un tiers des cas, une biopsie pulmonaire chirurgicale est préconisée si elle n’est pas jugée dangereuse.
La sûreté du diagnostic est renforcée lorsque le dossier est étudié au sein d’une équipe spécialisée dans le domaine des pathologies interstitielles pulmonaires.
L'évaluation du retentissement
Elle se fait sur 3 éléments. Le ressenti du patient est très précieux pour évaluer l’impact de la maladie dans la vie courante et son évolution. La spirométrie permet de mesurer la capacité vitale forcée. La diffusion libre du CO (DLCO) permet d’estimer les échanges gazeux pulmonaires.
Le test de marche des 6’ (TM6) a montré aussi son intérêt, tout comme son appréciation comparative lors des examens périodiques.
Des scores prenant en compte, selon les cas l’âge, le sexe, la spirométrie, la mesure de DLCO et le TM6 au diagnostic, et de façon comparative après un recul, permettent d’évaluer le stade d’avancement, l’agressivité de la maladie et l’espérance de vie.
La prise en charge
Elle nécessite un dialogue approfondi entre le patient et le pneumologue, et des contacts étroits entre pneumologue et médecin traitant.
Plusieurs traitements peuvent être mis en œuvre de façon isolée ou combinée selon l’état du patient.
Parfois, si la maladie est très avancée et si le patient est âgé de moins de 65 ans, une transplantation pulmonaire peut être proposée.
La pirfénidone et le nintedanib ont fait la preuve de leur efficacité dans plusieurs essais bien conduits : ils réduisent de moitié la vitesse de progression de la FPI. Ils ont des effets indésirables peu graves et réversibles à la réduction des doses ou à l’arrêt du traitement.
D’autres mesures peuvent être préconisées selon les situations : oxygénothérapie, notamment en déambulation, réhabilitation respiratoire, inhibiteurs de la pompe à protons en cas de reflux gastro-œsophagien, vaccination contre la grippe et le pneumocoque, traitements symptomatiques de la toux et de l’essoufflement, lorsque la symptomatologie est très pénible.
Les maladies associées, dont fréquemment un état dépressif, doivent être traitées.
Bien sûr, les patients encore fumeurs doivent bénéficier de la prise en charge nécessaire.
D'après le Pr Dominique Valeyre, CHU Paris Seine-Saint-Denis, hôpital Avicenne - service de pneumologie
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