Le carcinome de Merckel 

TRÈS RARE, 2 000 cas environ décrits dans la littérature, le carcinome de Merckel est une tumeur cutanée qui s’observe le plus souvent chez le sujet âgé. Elle se développe aux dépens d’une cellule de l’épiderme, décrite la première fois par Friedrich Merckel en 1875, d’où son nom. Cette cellule dérive très probablement de la crête neurale et la tumeur est également appelée tumeur endocrine de la peau ou carcinome de la peau à petites cellules. La présentation clinique est celle d’une masse cutanée ferme, rouge ou bleuâtre et qui grossit rapidement. Elle se manifeste souvent au niveau de la peau de la tête et du cou ainsi que des extrémités mais d’autres cas ont été décrits au niveau de la peau du tronc et de la zone génitale. Les autres sites sont rares.

À sa découverte, la tumeur est localisée dans 90 % des cas environ. Métastatique, elle a un caractère fortement agressif et léthal. Les sites métastatiques sont, par ordre décroissant, la peau, le foie, le poumon et l’os. Le traitement de la maladie localisée est chirurgical avec une résection large. Le rôle de la radiothérapie reste discuté. Le traitement de la maladie métastatique consiste en l’administration d’agents antimitotiques (alkylants, anthracyclines, cisplatine) avec des résultats parfois probants (1 survie à 5 ans). Il n’en demeure pas moins que le carcinome de Merckel est une tumeur rare et de mauvais pronostic.