Les sarcomes rétropéritonéaux (SRP) sont des tumeurs malignes rares (0,5 à 1 % des tumeurs malignes), pour lesquelles les urologues sont souvent en première ligne pour le diagnostic.
Ils surviennent dans la plupart des cas de façon sporadique, mais ils sont parfois radio-induits -et alors de pronostic sombre- ou entrant dans le cadre d'un syndrome héréditaire comme la maladie de Recklinghausen ou la maladie de Li Fraumeni.
Cliniquement, les SRP se manifestent le plus souvent par des douleurs lombaires ou abdominales, une compression urétérale ou du grêle. Ils peuvent être aussi découverts fortuitement à l'occasion d'une imagerie non dédiée. La démarche diagnostique se fonde sur la réalisation d'un scanner thoraco-abdominopelvien et d'une IRM pour le bilan d'extension local.
Savoir évoquer le diagnostic
Le diagnostic est alors suspecté devant une tumeur manifestement rétropéritonéale, sans qu’un organe ne semble en être à l’origine. La tumeur est volontiers volumineuse, elle refoule les viscères abdominaux en avant sans les envahir. Le franchissement d’un hiatus diaphragmatique ou crural par la tumeur est caractéristique du SRP.
Intégrer le patient dans un réseau de soins spécialisé
Le réseau français de référence des sarcomes est idéalement sollicité dès ce stade afin de confirmer le degré de suspicion en RCP, d'optimiser la biopsie et d'anticiper la stratégie thérapeutique pluridisciplinaire et hautement spécialisée (infosarcome.org). Cette approche est essentielle car la survie globale comme la survie sans récidive dépendent de la qualité de la prise en charge de première intention et du volume de cas traités par centre.
Confirmation histologique
Le diagnostic doit être confirmé par une biopsie pré-opératoire (le grade et l'immunohistochimie ne peuvent pas être établis en extemporané), toujours rétropéritonéale car la voie transpéritonéale expose au risque de dissémination à la séreuse abdominale. La voie d'abord sera ensuite réséquée lors de la chirurgie d'exérèse. Ceci s'explique notamment par le mode d'extension des SRP, qui se fait par poussées centrifuges successives qui délimitent une pseudo-capsule tumorale. La moindre effraction de cette pseudo-capsule, toujours envahie et parfois traversée par des bourgeons tumoraux, entraîne une dissémination tumorale, ce qui rend compte de la complexité de la procédure biopsique et du geste opératoire.
L’exérèse chirurgicale pierre angulaire du traitement
La chirurgie à visée curative, dont l'objectif est la résection monobloc de la tumeur en marge saine microscopique, est complexe et multidisciplinaire. Elle doit répondre à des impératifs carcinologiques et à des exigences techniques. Il s'agit le plus souvent de tumeurs volumineuses qui refoulent les viscères adjacents, ce qui conduit à l'exérèse d'un quadrant abdominal comprenant les organes refoulés et au contact comme l'intestin grêle et le tractus urinaire supérieur, et parfois un geste orthopédique.
L'expertise d'un centre référent est préconisée pour évaluer le risque vital péri-opératoire et le préjudice fonctionnel. Actuellement, 80 % des tumeurs sont résécables. L'extension intrarachidienne par un trou de conjugaison, comme l'envahissement de l'aorte ou de la veine cave ou le caractère panabdominal ne sont plus synonymes de non résécabilité car des adaptations techniques permettent une résection de bonne qualité. En pratique, c'est l'engainement circulaire de l'artère mésentérique supérieure qui constitue le principal critère un des principaux critères de non résécabilité.
La récidive tumorale survient dans de 40 à 80 % des cas selon le sous-type histologique, le grade de la tumeur et la qualité de l'exérèse initiale. Un nouveau geste est alors pratiqué avec les mêmes impératifs carcinologiques, mais le taux de résection R0 diminue avec le nombre de rechutes.
La chimiothérapie ou la radiothérapie
La chimiothérapie néo-adjuvante entraîne des taux de réponses de 30 %, en particulier sur le volume tumoral. Elle peut être discutée dans des tumeurs volumineuses de haut grade, notamment lorsqu'une néphrectomie est prévue.
La chimiothérapie adjuvante semble apporter un bénéfice sur la récidive locale, sans impact sur la survie globale à l'exception des grades 3.
L'adjonction, à la chirurgie d'exérèse, d'une radiothérapie en traitement multimodal pourrait être discutée dans certaines tumeurs, dont les caractéristiques doivent être précisées.
Le pronostic des SRP est globalement péjoratif, avec des taux de survie globale à 5 et 10 ans de 67 % et 46 %. Les taux de récidive locale sont de 26 et 35 % et ceux d'extension métastatique de 21 et 21,5 % respectivement. De nombreux facteurs ont un impact sur le pronostic : l'âge, la taille de la tumeur, le sous-type histologique, le grade FLNCC, la multifocalité et la qualité de l'exérèse chirurgicale. Ce dernier paramètre est le facteur pronostique le plus significatif en analyse multivariée : la survie médiane est de 21 mois dans les R2 versus 69 mois dans les R0/R1. Le volume traité par centre est également prédictif des suites oncologiques.
D'après un entretien avec le Pr Xavier Durand, hôpital d'instruction des Armées Bégin, Saint-Mandé.
(1) Durand X et al. Recommandations en onco-urologie 2016-2018 du CCAFU: Sarcomes rétropéritonéaux. Progrès en urologie 2016;27(1):183-90
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