Trois anomalies
La malformation associe 3 anomalies intriquées à divers degrés :
- le méat urinaire n’est pas en place,
- la verge est coudée,
- le prépuce est incomplet.
On estime actuellement que l’incidence de la malformation serait supérieure à 1/300 garçons.
Quelques notions de base
L’embryologie
La membrane cloacale va se scinder lors du cloisonnement du périnée et donner la membrane urogénitale vers la 7e semaine de grossesse (SG). À la 8e SG, cette membrane va donner la plaque urétrale, et les replis prépuceaux vont apparaître. Entre les 9e et 14e semaines, le bourrelet génital croît, la gouttière urétrale se ferme avec apparition du corps spongieux, et les bourrelets scrotaux se soudent. À la 16e SG, l’urètre balanique se forme par un mécanisme encore discuté.
La régulation
Toute cette évolution est régulée par de multiples mécanismes :
- des facteurs génétiques,
- des facteurs hormonaux (testostérone),
- des facteurs de croissance (les mêmes qui font croître les membres),
- des facteurs de croissance fibroblastiques,
- les gênes homéotiques, en particulier les gênes Hox et Sonic hedgehog
Les formes rencontrées
- Les formes antérieures qui représentent environ 80 % des cas,
- les formes moyennes (15 %),
- les formes postérieures (5 %).
Il est impératif, lorsque l’on examine un enfant porteur d’hypospadias, d’éviter 2 écueils. Le premier est dû à la coudre qui conduit toujours à minimiser la réalité, le second est en rapport avec une « fausse couverture » de l’urètre par une membrane pellucide qui donne l’illusion d’avoir une forme plus bénigne que la réalité.
Enfin, il est indispensable de rechercher des malformations associées, en particulier au niveau de la position des testicules. L’exploration du haut appareil, qui était classique n’a plus aucun intérêt.
Les traitements
Le but du traitement est de rétablir une position satisfaisante du méat qui doit être large sur une verge droite. Il faut donc :
- avancer le méat,
- découder la verge,
- élargir le méat
Bien sûr ces différentes actions s’appliquent de manière différente selon la sévérité de la malformation. Toutes les primo interventions se font aujourd’hui en un seul temps.
Les formes balaniques
L’indication chirurgicale dépend essentiellement de la largeur du méat. S’il est étroit, il faut soit l’agrandir, soit profiter de cette anesthésie pour modeler le gland autour d’un urètre que l’on aura libéré sur quelques millimètres. Les interventions sur le prépuce n’ont qu’un intérêt esthétique. Si la résection paraît la plus simple et la plus logique, certains font des reconstructions aléatoires.
Les formes péniennes antérieures
Nous disposons essentiellement de 2 interventions qui donnent de bons résultats dans la mesure où elles sont pratiquées fréquemment par le chirurgien pédiatre.
L’intervention de Mathieu (fig. 2) : un lambeau sera découpé dans la peau en arrière du méat, et rabattu vers l’avant pour former un tube se terminant le plus près possible de l’extrémité de la verge. Le prépuce servira à recouvrir les zones cruentées.
L’intervention de Duplay (fig. 3) : le lambeau est cette fois-ci découpé vers l’avant du méat et refermé sur lui-même pour obtenir le tube urétral. Là encore le prépuce servira à recouvrir la verge. L’aspect final est un peu plus esthétique que dans le Mathieu. Elle peut également être faite sur une longueur un peu plus importante.
Les formes postérieures
Les interventions en plusieurs temps ont quasi disparu des interventions utilisées par les chirurgiens pédiatres. Elles ne sont plus utilisées que dans des cas très particuliers, et en particulier lors des reprises multiples.
L’intervention de DUCKETT
On va cette fois-ci utiliser essentiellement le prépuce pour confectionner un « tuyau ». Initialement, on faisait un tube circulaire que l’on anastomosait à l’urètre en arrière et qui traversait le gland. Aujourd’hui, on a plutôt tendance à faire un hémitube qui sera cousu sur toute la longueur à la plaque urétrale. Le tube en lui-même est constitué par la muqueuse du prépuce, et la face cutanée servira à la fermeture de la face antérieure de la verge, après avoir basculé le lambeau (tube et couverture) pédiculé sur ses vaisseaux.
Les greffes
Il s’agit là de greffes libres de muqueuse soit vésicale, soit plus fréquemment buccale qui servira de tube qui devra se vasculariser in situ.
Les formes moyennes
Le chirurgien pédiatre choisira la technique qui lui paraît la plus appropriée entre le Duplay et le Duckett.
Indications et date opératoire
Les méthodes opératoires sont nombreuses, même si seules les principales sont envisagées ici. Aucune n’a montré sa supériorité sur les autres. Il est donc indispensable d’utiliser la technique à laquelle on est habitué. En effet, dans cette chirurgie pédiatrique spécialisée, tout est affaire de petits détails, et l’expérience est la meilleure garantie d’avoir le résultat le plus satisfaisant possible.
Le seul consensus est la période opératoire. Il n’est plus question d’attendre, comme on le faisait au siècle dernier. Tout le monde est d’accord sur le fait qu’il est souhaitable d’opérer les enfants avant 18 mois. La plupart opèrent les enfants vers un an, même si certains préfèrent opérer plus tôt.
Suites
À court terme : Les différentes équipes ont des méthodes différentes pour ce qui est des suites immédiates. Après une intervention de Duplay, la sortie a lieu, pour notre équipe, le lendemain ; l’enfant n’est pas sondé mais un petit tuteur est placé dans l’urètre, pour lui permettre d’avoir des mictions spontanées. Ce tuteur tombe seul quand le fil qui le tient se résorbe. Il n’y a pas non plus de pansement.
Concernant le Duckett, un cathéter sus-pubien en plus est souvent laissé en place. L’enfant peut rentrer chez lui avec et il sera enlevé en consultation.
À moyen et long terme
En fait, le problème se situe plus à distance et diverses complications peuvent survenir : La sténose du méat qui nuit à la dynamique de la miction, obligeant la vessie à pousser et entraînant souvent une fistule urinaire qui se situe au niveau d’une zone de suture de l’urètre, le plus souvent au niveau proximal. Celle-ci doit être réparée.
Une urétrocèle qui en fait n’est qu’une fistule qui n’a pas trouvé d’orifice de sortie.
La survenue de ces complications est de plus en plus fréquente à mesure que le méat est plus proximal. D’une manière générale le risque est entre 6 et 10 % dans les formes antérieures, et de 10 à 20 % dans les formes postérieures. Ces pourcentages ne s’entendent que dans des mains expérimentées.
La réparation des fistules est impérative, et sujette elle-même à risque de fistule, ce qui veut dire que le début de la chirurgie pour hypospadias n’est parfois que le début d’une longue course d’obstacle. Tout ce que l’on peut prédire, c’est que, en dehors de cas majeurs, on pourra toujours passer la ligne d’arrivée !
Au total
L’hypospadias est une malformation extrêmement fréquente, dont la gravité dépend de la position du méat. La chirurgie s’impose dans tous les cas où le méat n’est pas balanique. Elle est indiquée au mieux vers un an. Elle est difficile et méticuleuse, nécessitant des mains expertes.
Le parcours chirurgical n’est parfois qu’un long chemin semé d’obstacles.
Enfin, tout est utile, et il est impératif, lorsque le diagnostic est fait chez le nouveau-né d’expliquer aux parents souhaitant faire pratiquer une circoncision rituelle précocement qu’il est impératif de surseoir à ce geste. Le prépuce sera utilisé ou enlevé ultérieurement.
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