LE GLAUCOME congénital et la cataracte congénitale obligent à une intervention chirurgicale en urgence. Si les signes sont suffisamment bruyants pour la première, la seconde doit faire l’objet d’un dépistage précoce.
Elles ont toutes deux bénéficié des progrès des techniques (y compris de microchirurgie) et permettent, si elles sont réalisées à temps, d’éviter la cécité pour la première, de restaurer une pseudo-accommodation pour la seconde.
Un nourrisson photophobe ?
Le diagnostic de glaucome est généralement posé sur un nouveau-né ou un nourrisson photophobe qui larmoie clair et dont la taille d’un ou des deux yeux est augmentée.
À l’inspection (gênée par le blépharospasme), on observe une grande cornée, troublée par l’œdème épithélial, associée à une hypertonie importante à la palpation bidigitale du globe à travers la paupière supérieure. Un bilan sous anesthésie générale est alors indiqué, préalable au traitement chirurgical, immédiat, pour lever l’hypertonie oculaire qui, sinon, produit des lésions irréversibles de la cornée et de l’ensemble du bulbe oculaire.
À l’origine du glaucome congénital, une anomalie du développement embryonnaire du segment antérieur de l’œil secondaire à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale céphalique. Le glaucome peut donc accompagner d’autres symptômes caractéristiques des neurocristopathies (ORL, dentaires ou cardiaques).
L’affection, rare (5 pour 100 000 naissances), grave (15 % des jeunes aveugles), bilatérale dans 80 % des cas, se manifeste dans 88 % des cas avant l’âge d’un an. Elle est présente dès la naissance dans un tiers des cas.
Une tache blanche dans la pupille ?
Une leucocorie dans la pupille d’un nouveau-né ou un comportement visuel anormal (signe digito-oculaire, strabisme ou nystagmus) révèle une cataracte congénitale.
L’hérédité, les syndromes polymalformatifs et les embryofœtopathies sont les principales causes d’atteintes du cristallin : anomalie de sa transparence (la cataracte), de sa position (ectopie et luxation), vices de forme, parfois associées et facteurs de risque d’une cataracte si elle n’est pas présente d’emblée.
La précocité de la prise en charge (les premières semaines de vie étant déterminantes pour le pronostic fonctionnel) est favorisée quand un conseil génétique a été demandé. L’intervention est indiquée dès les 4 à 6 premières semaines de vie pour les formes obturantes congénitales unilatérales, avant la 8e semaine pour les formes bilatérales.
D’après la communication du Dr Olivier Roche, service d’ophtalmologie à l’hôpital Necker-Enfants malades (Paris).
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