Hidradénite suppurée ou maladie de Verneuil (1)

1 % de la population française

La maladie de Verneuil est une affection fréquente, 1 % de la population française, soit plus de 500 000 personnes, touchant 3 femmes pour 1 homme et pourtant quasi inconnue. Il s’écoule 8 ans en moyenne entre les premiers symptômes et l’établissement du diagnostic. Pourtant son diagnostic est aisé : un tiers des patients se sont reconnus seuls sur internet. Mais ces retards diagnostiques sont aussi parfois imputables aux patients car c’est une maladie que l’on cache : elle atteint des zones qu’on n’aime guère montrer ; c’est une maladie que l’on néglige du moins dans les formes mineures, les plus fréquentes ; c’est aussi une maladie qui a la réputation usurpée d’être incurable.

Comment ne pas passer à côté ?

Le diagnostic est simple : des nodules douloureux et/ou des abcès et fistules et/ou des cicatrices en relief en « corde », dans les creux inguinaux, les aisselles, les fesses, récidivants ou chroniques ; c’est simple, il suffit de savoir que cette maladie existe ! Mais les patients arrivent aux urgences avec un diagnostic d’abcès qui est drainé puis méché - un supplice inutile mais c’est la routine ! - sans que la chronicité ni les récidives n’aient attiré l’attention. Les patients traînent ainsi pendant des années avec des diagnostics de « furoncle », de « kystes »

Description clinique

Cf. Fig1.

Le début de maladie se fait habituellement après la puberté et la sévérité est maximale pendant les seconde et troisième décennies.

Les lésions précoces sont des nodules, en situation profonde (différence avec une furonculose). La durée moyenne d’un nodule douloureux est de 7 jours mais plusieurs peuvent coexister ou bien l’évolution des lésions se chevauche ne laissant aucun répit. Les nodules peuvent rester « aveugles », c’est-à-dire ne pas s’abcéder mais la majorité d’entre eux forment un abcès à contenu purulent. La répétition des poussées peut conduire à la formation de fistules et de tunnels avec écoulement intermittent de matériel séropurulent et sanguinolent. Des comédons séquellaires multipores sont fréquents. À l’inverse il n’y a pas de comédons fermés ou microkystes. Des bandes linéaires cicatricielles en relief « en corde » succèdent ou coexistent avec les lésions inflammatoires. Elles sont spécifiques de la maladie. Il n’y a pas d’adénopathie.

Les sites atteints sont : la région inguinale, les aisselles, les seins et les plis sous et inter-mammaires, zones électives de la femme ; chez l’homme, la zone périnéale et péri-anale, les fesses, les aisselles.

Pas d’examens

Aucun examen complémentaire n’est utile au diagnostic.

L’évolution est chronique. La sévérité est très variable d’un patient à l’autre, d’un territoire à l’autre chez un même patient. Les formes « bénignes » sont intermittentes marquées de poussées, souvent prémenstruelles chez la femme ; les formes sévères sont progressives et continues avec des exacerbations conduisant à des tableaux impressionnants et extrêmement invalidants ; ces formes très sévères sont les seules connues de la majorité des médecins et celles qui sont « exposées » sur internet, facteurs de traumatisme psychologiques. Ce ne sont pas les plus fréquentes (5 % environ). Mais les formes dites « bénignes » (65 % environ) ne le sont pas pour les patientes dont la souffrance physique et psychologique est souvent très profonde.

Trois niveaux de gravité sont classiquement décrits (grades de Hurley) :

- grade I : abcès unique ou multiple sans fistules ni processus cicatriciel fibreux,

- grade II : abcès récidivants avec formation de fistules et de cicatrices hypertrophiques. Lésion unique ou multiples distinctes les unes des autres,

- grade III : atteinte diffuse ou quasi diffuse ou fistules interconnectées et abcès sur toute l’étendue de la zone atteinte.

On n’observe guère de passage d’une forme bénigne vers une forme sévère, les grades de Hurley ne sont pas des stades évolutifs.

Qualité de vie

Elle est gravement perturbée, plus sévèrement qu’avec n’importe quelle affection cutanée voire certaines affections systémiques graves. La douleur, l’inconfort, les tuméfactions, les écoulements parfois malodorants contribuent au fardeau que constitue cette affection.

La maladie peut durer plusieurs décennies ; elle garde généralement le même profil évolutif tendant cependant à s’atténuer avec le temps ; elle s’arrête en règle à la ménopause chez la femme, elle peut durer plus longtemps chez l’homme. Des périodes de rémission complète ou partielle pouvant durer plusieurs mois s’observent. La grossesse est souvent une période de rémission.

Des cancers cutanés s’observent après des évolutions prolongées (10-20 ans) dans les localisations fessières chez l’homme. Le diagnostic est souvent tardif, le pronostic très mauvais (mortalité supérieure à 70 %).

Un rhumatisme inflammatoire central peut compliquer les formes évoluées. Il est rare. Les complications classiques, amylose cachexie, etc. ont disparu.

Diagnostic différentiel

Les lésions de la MV sont fréquemment confondues avec certaines lésions infectieuses, surtout quand elles sont solitaires. Les furoncles, les lymphadénites, les bartholinites, les kystes épidermiques et les autres infections staphylococciques de la peau ne sont pas exclusivement localisés dans les régions des glandes sudorales apocrines. Ce sont des infections monobactériennes, dont le germe est facilement identifiable en culture, qui s’accompagnent de signes généraux (fièvre, frissons, hyperleucocytose) et qui sont rapidement soignées par un traitement antibiotique adapté.

Les autres infections cutanées fistulisantes doivent être distinguées de la MV, principalement la tuberculose, l’actinomycose, la tularémie et la maladie des griffes du chat.

Dans la région anopérinéale, les diagnostics différentiels sont aussi le lymphogranulome vénérien et la maladie de Crohn qui peut être associée à la MV.