Le Dr Claude Eugène vous propose de tester vos connaissances sur la cholestase, sujet sur lequel des recommandations européennes viennent d’être publiées. Parmi les assertions suivantes, toutes sont exactes sauf une : la réponse est à la fin de l’article.
1) Définition
La cholestase qu’est-ce que c’est ?
1.1) C’est une gêne à la formation de la bile par l’hépatocyte ou à son écoulement à travers les canaux biliaires, intra- ou extra-hépatiques.
1.2) La cholestase est asymptomatique ou se manifeste par de l’asthénie, du prurit et dans les formes évoluées un ictère.
1.3) Les signes biologiques sont les suivants.
- augmentation de la GGT ; c’est un signe assez sensible mais peu spécifique. Il peut notamment s’agir d’une induction enzymatique par l’alcool ou par un médicament ;
- augmentation des phosphatases alcalines. Il faut cependant savoir qu’elles peuvent aussi augmenter au cours de la croissance ou d’une pathologie osseuse (maladie de Paget…) et de la grossesse ;
- augmentation de la bilirubine conjuguée dans les formes plus avancées.
2) Cholestase intra-hépatique.
2.1) La cholestase intra-hépatique est due :
- soit à un défaut de formation par l’hépatocyte,
- soit à une gêne à l’écoulement de la bile au niveau des canaux biliaires intra-hépatiques en aval du canalicule biliaire.
2.2) On qualifie de chronique une cholestase présente depuis plus de six mois.
- La cholestase chronique a le plus souvent une origine intra-hépatique.
- Cependant la cholangite sclérosante primitive peut toucher les canaux biliaires intra- et extra-hépatiques.
3) Première étape
Première étape : différencier cholestase intra- et extra-hépatique.
3.1) L’interrogatoire est essentiel.
- Il recherche en particulier des antécédents familiaux de maladie du foie, un alcoolisme, la prise d’un produit susceptible d’entraîner une atteinte hépatique (médicament, phytothérapie, vitamine…).
- La notion de douleurs de l’hypochondre droit, avec de la fièvre (surtout si elle s’accompagne de frissons), est évocatrice avant tout d’une angiocholite compliquant une lithiase du cholédoque, mais cela peut aussi se voir au cours d’une hépatite alcoolique ou virale.
3.2) L’examen clinique complet recherche notamment une grosse vésicule. Sa présence signe un obstacle bas situé (cancer du pancréas…).
3.3) L’échographie abdominale est l’examen clé.
Elle exclut une dilatation des voies biliaires intra- ou extra-hépatique qui serait en faveur d’un obstacle.
Elle peut montrer une masse intra-hépatique.
Il faut cependant savoir :
- qu’il s’agit d’un examen « opérateur-dépendant »,
- que l’échographie n’est pas très performante pour visualiser le pancréas et la partie basse du cholédoque, ni pour détecter les lésions de la cholangite sclérosante primitive.
3.4) En cas de suspicion clinique, il faut donc savoir aller plus loin :
- avoir recours au scanner (moins « opérateur-dépendant » que l’échographie),
- ou si nécessaire à l’IRM, voire à l’écho-endoscopie. Ces deux examens sont capables de détecter une lithiase du bas cholédoque ou un petit cancer de l’ampoule de Vater, qui auraient pu échapper à l’échographie et au scanner.
4) Ensuite
Que faire une fois l’obstruction biliaire éliminée ?
4.1) Chez l’adulte, une fois l’obstruction biliaire éliminée, il convient de rechercher des anticorps anti-mitochondries (et anti-nucléaires), car la cirrhose biliaire primitive est la cause la plus fréquente d’atteinte des petits canaux biliaires intra-hépatiques.
4.2) En cas de négativité des anticorps anti-mitochondries (et des anticorps anti-nucléaires) l’étape suivante est de faire une IRM et si celle-ci est négative d’avoir recours à la biopsie du foie. Celle-ci doit comporter au moins 5 espaces portes pour être fiable.
5) Principales causes
Quelles sont les principales causes de cholestase intra-hépatique ?
Elles sont indiquées dans l’encadré.
Réponse
L’assertion 4.2) comporte une inexactitude. En effet, la biopsie hépatique pour être fiable doit comporter au moins 10 (et non pas 5) espaces portes pour être fiable, car les atteintes des petits canaux biliaires sont souvent réparties de façon irrégulière.
Référence
EASL Clinical Practice Guidelines : Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009;51:237-67.
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