1) Comment fait-on le diagnostic ?
Les symptômes les plus fréquents sont l’asthénie, le prurit et dans les formes évoluées l’ictère.
Il est rare que la cirrhose biliaire primitive se révèle au stade des complications de l’hypertension portale : ascite, hémorragie par rupture de varices sophagiennes, encéphalopathie hépatique.
La plupart des malades sont asymptomatiques au moment du diagnostic.
Actuellement, le diagnostic est le plus souvent posé devant l’association des anomalies suivantes :
- augmentation des phosphatases alcalines (en l’absence d’une autre cause telle une origine osseuse ou une grossesse) ;
- présence d’anticorps antimitochondriaux à un taux significatif (› 1 /40) et/ou anticorps antimitochondriauxde type M2.
Trois précisions importantes concernant les anticorps :
- des anticorps antimitochondriaux sont détectés dans plus de 90 % des cas de cirrhose biliaire primitive.
- des anticorps antinucléaires peuvent aussi être détectés dans 30 % des cas de cirrhose biliaire primitive ; certains anticorps antinucléaires sont assez spécifiques de la cirrhose biliaire primitive et utiles au diagnostic en l’absence d’anticorps antimitochondriaux ;
- en cas de présence isolée d’anticorps antimitochondriaux, il convient de rechercher annuellement des signes biologiques de cholestase.
Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive doit être confirmé par le résultat d’une ponction biopsie hépatique (PBH). Celle-ci montre des lésions des petits canaux biliaires intra-hépatiques et parfois des granulomes.
2) Quel est le traitement ?
L’acide ursodésoxycholique est la base du traitement de la cirrhose biliaire primitive.
La posologie est de 13 à 15 mg/kg.
L’acide ursodésoxycholique diminue les phosphatases alcalines, la gamma GT, la bilirubine, le cholestérol et L’IgM.
L’acide ursodésoxycholique améliore les anomalies histologiques de la cirrhose biliaire primitive et retarde l’aggravation histologique chez les malades traités à un stade précoce.
Une amélioration de la survie et une diminution du recours à la transplantation hépatique ont été démontrées dans une étude multinationale (cohortes française, canadienne et de la Mayo Clinic aux USA).
Que penser des corticoïdes et autres immunosuppresseurs ? On peut schématiser les réponses comme suit.
La prednisolone est « bonne pour le foie, mais mauvaise pour l’os ».
Le budésonide, associé à l’acide ursodésoxycholique, entraîne une amélioration des résultats biochimiques et histologiques, mais pas dans les formes évoluées (un suivi plus long est en cours d’étude).
Le budésonide ne doit pas être administré au stade de cirrhose constituée.
L’usage des autres immunosuppresseurs est controversé et ne peut pas être recommandé.
Réponse
L’inexactitude concerne la nécessité de la biopsie hépatique, non indispensable au diagnostic de cirrhose biliaire primitive, lorsque le contexte et les examens biologiques sont typiques (augmentation des phosphatases alcalines et présence d’anticorps antimitochondriaux à un taux significatif). La PBH a cependant le mérite de permettre le « staging » de la maladie.
Référence
EASL Clinical Practice Guidelines : Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009 ; 51:237-67.
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