La neuromyélite optique de Devic est une maladie inflammatoire du système nerveux central qui, à la différence de la sclérose en plaques (SEP), concerne essentiellement les nerfs optiques et la moelle épinière, ne touchant que rarement le cerveau. C’est une maladie potentiellement sévère, voire gravissime, notamment par son atteinte médullaire extensive. Elle peut donner une cécité bilatérale et/ou des atteintes sensitivomotrices marquées. La NMO est associée à un marqueur biologique très spécifique, l’anti-aquaporine 4 dosé dans le sérum, avec une sensibilité de 60-70 %.
La maladie de Devic reste rare : environ 400 NMO sur 100 000 SEP en France. Elle est plus fréquente en Asie et dans les Caraïbes. Le sex-ratio est de plus de 4,5 femmes pour un homme. Le début de la maladie se situe autour de 40 ans.
Aucun traitement scientifiquement validé
La distinction entre SEP et NMO étant parfois difficile, il est arrivé que des patients NMO reçoivent des traitements spécifiques de la SEP, un interféron bêta ou du natalizumab. Ces thérapeutiques ont été décrites comme délétères dans la NMO, d’où la nécessité de bien différencier les deux entités.
La NMO n’a fait l’objet d’aucun essai thérapeutique bien conduit en raison de sa rareté. Une collaboration internationale s’est établie pour contribuer à la mise en œuvre de tels essais. Dans cette perspective, des banques de données nationales ont été créées permettant de disposer d’une description de l’histoire naturelle de la maladie, d’historiques sur les traitements engagés en ouvert (azathioprine, cyclophosphamide, mitoxantrone, mycophénolate mofetil, méthotrexate, rituximab).
Le rituximab – un anti-CD20, donc un anticorps monoclonal dirigé contre les lymphocytes B, apparaît tardivement dans la littérature sur la NMO en raison de sa disponibilité plus tardive et aussi de la description récente de l’Ac anti-aquaporine 4. Son utilisation en ouvert et souvent en seconde intention dans la NMO, voire en sauvetage, s’inspire de son usage en hématologie et en rhumatologie (375 mg/m2/semaine pendant 4 semaines ou 1 g à J0 et 1 g à J15). Les mécanismes antilymphocytaires B du produit qui pourraient être efficaces dans la NMO ne sont pas élucidés. Les neurologues s’inspirent par ailleurs des données de tolérance plutôt satisfaisantes et de la longue expérience du rituximab dans la polyarthrite rhumatoïde.
Analyse rétrospective : des résultats positifs
« Grâce à la Société française de la SEP (SFSEP), nous avons rassemblé les données de 32 patients NMO ayant reçu du rituximab en première intention et réalisé une analyse rétrospective : 87,5 % de ces patients avaient des anticorps anti-NMO. Le sex-ratio était de 5,4 et l’âge médian de début de traitement par le rituximab de 45 ans. La durée moyenne de la maladie au moment du traitement était de 6,5 mois. Si, dans la SEP, les critères d’efficacité sont bien connus (fréquence des poussées, accumulation du handicap), ils sont mal définis dans la NMO. Nous avons privilégié le pourcentage de patients libres de poussées au maximum de notre délai de suivi (97 % des patients ont eu un suivi de plus de six mois, 75 % de plus d’un an, 50 % de plus de 18 mois et 34 % de plus de deux ans). Même si ce délai reste court, ces premiers résultats sont déjà parlants puisque, après traitement, le nombre de patients libres de poussées au maximum du suivi est de 78 %, indique la Dr Zéphir (CHRU de Lille). Contrairement aux publications sur l’utilisation du rituximab après un ou plusieurs immunosuppresseurs, nous ne rapportons aucun effet indésirable grave, notamment infectieux ».
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