L’HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE (HTAP) est due à un remodelage vasculaire secondaire à une dysfonction endothéliale. À terme, une insuffisance ventriculaire droite s’installe et peut conduire au décès. La progression de la maladie dépend de son étiologie, mais aussi de facteurs individuels et génétiques. Une prolifération incontrôlée des cellules endothéliales devenues résistantes à l’apoptose a également été décrite et le rôle de l’inflammation, complexe, a été récemment mis en évidence.
Le diagnostic d’HTAP est fondé sur la mesure de la pression pulmonaire. L’échographie Döppler est l’examen non invasif le plus fiable. Le cathétérisme est la seule façon de mesurer les pressions et les résistances vasculaires pulmonaires. Des épreuves pharmacodynamiques permettent de savoir si leur élévation est réversible ou non et permettent d’orienter le traitement. Dans certains cas, la biopsie pulmonaire peut être nécessaire.
Selon l’étiologie, on distingue l’HTAP précapillaire, par augmentation du débit par shunt gauche-droite, ou par atteinte du lit artériolaire pulmonaire (HTAP idiopathique, connectivite, anorexigènes…), de l’HTAP post-capillaire, par élévation de la pression dans les veines pulmonaires liée à un obstacle au retour veineux pulmonaire, une pathologie mitrale ou une dysfonction diastolique ventriculaire gauche par exemple. Chez l’enfant, les causes d’HTAP les plus habituelles sont les cardiopathies congénitales, l’hypertension persistante du nouveau-né, l’HTAP idiopathique et familiale et les pathologies pulmonaires chronique.
Un traitement per os.
Dans les formes secondaires aux cardiopathies ou aux affections respiratoires chroniques, le traitement de la cause permet classiquement une régression de l’HTAP. Dans les autres cas, des thérapeutiques spécifiques ont été récemment développées et ont nettement modifié le pronostic de cette affection. Le bosentan, un antagoniste des récepteurs de l’endothéline, premier traitement per os développé dans l’HTAP, améliore le statut fonctionnel, de même que le sildénafil, un inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5. Le traitement anticoagulant n’est pas utilisé systématiquement chez l’enfant, contrairement à l’adulte. Les traitements combinés sont de plus en plus utilisés, précocement par certaines équipes. En cas d’échappement aux traitements per os, les prostanoïdes, qui ont montré une amélioration de la survie chez l’adulte, sont indiqués mais leur administration ne peut être que continue soit par cathéter veineux central soit par voie sous-cutanée. Lorsque ces différents traitements sont inefficaces, il n’y a malheureusement pas d’autre solution que la transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire, qui est malheureusement rarement effectuée faute de greffons disponibles.
CCAM technique : des trous dans la raquette des revalorisations
Dr Patrick Gasser (Avenir Spé) : « Mon but n’est pas de m’opposer à mes collègues médecins généralistes »
Congrès de la SNFMI 2024 : la médecine interne à la loupe
La nouvelle convention médicale publiée au Journal officiel, le G à 30 euros le 22 décembre 2024