La fibrose pulmonaire idiopathique touche principalement les sujets âgés de plus de 65 ans. Le tabagisme, la pollution et les antécédents familiaux sont des facteurs de risques. Le diagnostic reste encore tardif et difficile, et 50 % des patients décèdent une fois le diagnostic porté.
Réduire ce délai de diagnostic est donc essentiel. Des symptômes comme un banal essoufflement doivent conduire à consulter rapidement afin, si besoin est, d’être dirigé vers les centres spécifiques pour la mise en route d’un traitement adapté.
Recherche thérapeutique
Inhibiteur de tyrosine kinase ciblant les facteurs de croissance impliqués dans le processus fibrotique, le nintendanib (Ofev) est, avec la pirfenidone, un des traitements spécifiques. Ces deux molécules permettent de freiner l’évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique. Des études ont montré une réduction de 50 % du déclin de la fonction pulmonaire avec Ofev. Cet effet se retrouve dans tous les sous-groupes, et plus particulièrement dans les FPI précoces. De plus, Ofev a également réduit de 68 % les exacerbations (qui sont à l’origine d’hospitalisations et de décès). Les effets indésirables sont légers à modérés et principalement de nature gastro-intestinale. Moins de 5 % des sujets ont dû arrêter le traitement. D'autres molécules et combinaisons thérapeutiques (notamment avec le nintedanib) font l’objet de recherches très actives.
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