Depuis la publication, en 2013, des précédentes recommandations françaises sur la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique, les connaissances ont largement évolué et un deuxième médicament a été mis sur le marché. De fait, les préconisations des experts en matière thérapeutique étaient devenues caduques, ce qui a conduit, dès 2015, à entamer un processus d’actualisation. Cette version actualisée des recommandations, labellisée par la Société de pneumologie de langue française, émane du Centre national de référence et des centres de compétences des maladies pulmonaires rares. « Nous sommes partis du terrain en évaluant les besoins des centres de compétences et de leurs correspondants », indique le Pr Vincent Cottin, du centre national de référence des maladies pulmonaires rares à Lyon, avant de préciser que le groupe de relecture a été assez large, incluant des pneumologues de divers horizons, des anatomopathologistes, un généraliste, des radiologues et des associations de patients.
« Diagnostic provisoire de travail »
Sur le plan diagnostique, les recommandations mettent l’accent sur la discussion multidisciplinaire, essentielle dans une pathologie où il n’y a pas toujours de certitude diagnostique. C’est ainsi qu’a émergé le concept de « diagnostic provisoire de travail », avec un algorithme mis à jour.
Sur le plan thérapeutique, deux médicaments spécifiques de la fibrose sont aujourd’hui recommandés dans les formes légères à modérées, définies par une capacité vitale forcée ≥ 50 % et un DLCO ≥ 30 % : la pirfénidone et le nintédanib. La N-acétyl-cystéine n’est en revanche plus préconisée, car les données récentes ont mis en évidence son absence d’efficacité.
« Il est important de mettre en route le traitement avant que la maladie ne soit trop avancée, et les recommandations proposent de le débuter dès que le diagnostic est établi, sans attendre la dégradation fonctionnelle, en tenant compte du rapport bénéfice/risque individuel », rapporte le Pr Cottin. Cette stratégie est étayée par les analyses en sous-groupes des essais cliniques, qui ont montré que les patients aux stades précoces s’aggravent comme les autres s’ils ne sont pas traités tôt.
L’association de ces deux traitements entre eux ou avec une autre molécule en développement est utilisée dans le cadre de protocoles d’études, mais n’est pour l’instant pas recommandée.
Les experts se sont également penchés sur la question des traitements associés, notamment sur le traitement antireflux par inhibiteur de la pompe à protons, qui n’est pas proposé de façon systématique, mais seulement en présence de symptômes de reflux. Les comorbidités et complications font aussi l’objet de tout un chapitre. Un syndrome d’apnées obstructives du sommeil doit être recherché systématiquement car il est plus fréquent que dans la population générale. Le scanner annuel, qui complète le suivi trimestriel (examen clinique, spirométrie et DLco), est essentiel pour rechercher un cancer bronchique, particulièrement fréquent en cas de fibrose.
Les exacerbations aiguës répondent à une nouvelle définition, puisque la détérioration respiratoire aiguë cliniquement significative doit être caractérisée par la présence de nouvelles opacités alvéolaires. Leur traitement peut faire appel aux corticoïdes à posologie élevée, et au cyclophosphamide dans les formes graves.
Enfin, certaines recommandations importantes n’ont pas été modifiées mais restent d’actualité, telle que la vaccination contre la grippe et le pneumocoque, l’oxygénothérapie longue durée au stade de l’insuffisance respiratoire, la réhabilitation et la transplantation pulmonaire.
D’après un entretien avec le Pr Vincent Cottin, Centre national de référence des maladies pulmonaires rares, hôpital Louis Pradel (Lyon)
(1) Cottin V et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Actualisation 2017. Version courte. https://doi.org/10.1016/j.rmr.2017.07.020
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