Quatre pneumonies en quatre ans

CHAQUE épisode se manifeste par une toux, une altération de l’état général, de la fièvre, des sueurs nocturnes, une somnolence et des frissons.

En dehors d’un asthme dans l’enfance, il n’a pas d’antécédent respiratoire particulier. Il n’a jamais fumé, n’a jamais consommé de substances illicites. L’auscultation retrouve de légers crépitants à l’arrière de la base gauche. La radiographie du thorax en position debout montre de multiples kystes dans cette zone postéro-inférieure gauche. Le scanner montre un séquestre pulmonaire alimenté par une artère systémique qui naît de l’artère hépatique commune et qui accède au thorax par le hiatus œsophagien. Il n’est pas possible de mettre en évidence une vascularisation veineuse aberrante. Diagnostic : séquestre pulmonaire intralobaire.

Après une bronchoscopie qui est normale, le patient est opéré (thoracotomie postéro-latérale gauche). On découvre que le séquestre est très adhérent au diaphragme. On constate qu’effectivement une artère systémique aberrante arrive par le hiatus œsophagien ; elle est ligaturée. Aucune autre artère ou veine aberrante n’est identifiée. Le séquestre pulmonaire est réséqué. Les suites sont simples et le patient rentre chez lui au 4e jour.

L’examen macroscopique montre des cavités kystiques bien délimitées et des bronchectasies. À l’examen microscopique, on note des bronchectasies saillantes avec présence de modifications inflammatoires et fibreuses, sans signe de malignité.

Intralobaire ou extralobaire.

Un séquestre pulmonaire est un segment de poumon qui n’a pas de communication identifiable avec l’arbre bronchique normal. Il est habituellement vascularisé par une ou plusieurs artères systémiques. On en distingue deux types en fonction de leur drainage veineux et de la couverture ou non par la plèvre.

Les séquestres intralobaires sont des masses parenchymateuses qui possèdent un revêtement pleural en continuité avec celui du poumon adjacent et qui se drainent dans le système veineux pulmonaire. Habituellement, dans cette forme intralobaire, les patients sont vus dans la grande enfance ou l’adolescence pour une toux récurrente ou de multiples épisodes de pneumonies. Ces séquestres intralobaires sont le plus souvent situés dans la région postéro-basale gauche ; en tout cas, 90 % sont localisés dans les bases pulmonaires.

Quant aux séquestres extralobulaires, ils possèdent une surface pleurale propre distincte séparée du reste du poumon et ont leur propre drainage veineux aberrant dans le système veineux systémique. Ils sont le plus souvent diagnostiqués dans l’enfance à l’occasion d’une insuffisance respiratoire ; il peut aussi s’agir d’une découverte préopératoire lors d’un bilan de malformations congénitales. Cette forme extralobaire survient le plus souvent du côté gauche mais peut aussi siéger ailleurs dans le thorax ou sur le diaphragme.

Dans ces deux types de séquestres, l’alimentation artérielle provient de l’aorte thoracique ou abdominale et elle pénètre dans le poumon par le ligament pulmonaire inférieur. Une alimentation par l’artère hépatique, comme dans l’observation rapportée ici, est très inhabituelle.

« Comme le montre notre observation, concluent les auteurs, un diagnostic de séquestre pulmonaire devrait être envisagé en cas de pneumonie récurrente du lobe inférieure gauche. »

Christopher Cao et coll., The Lancet du 14 janvier 2012, p. 192.