La ventilation non invasive (VNI) est proposée en première intention en cas d’indication d’assistance ventilatoire chez un patient atteint de maladie neuromusculaire. Ces maladies sont relativement rares, 40 000 personnes en France en sont atteintes. Une majorité d’entre elles ne posent pas de problèmes respiratoires, ce qui n’empêche que tous les neurologues y sont ou y seront confrontés dans leur pratique. Les maladies neuromusculaires en cause sont essentiellement la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la myopathie de Duchenne et la myopathie de Steinert.
Les avantages de la VNI sont évidents : augmentation de la survie et surtout amélioration de la qualité de vie, de la qualité du sommeil et de la fatigue. Les inconvénients résident dans la haute technicité mobilisée chez des sujets parfois âgés. Selon les études publiées, on observe dans la SLA une amélioration de la survie de 12 à 24 mois, de plus de 20 ans dans la myopathie de Duchenne. Mais surtout de la qualité de vie. Car il ne sert à rien d’améliorer la survie sans améliorer la qualité de vie.
SLA, des critères précis.
Plusieurs sociétés savantes et la HAS ont publié des recommandations concernant le moment où cette ventilation doit être initiée. C’est probablement dans la sclérose latérale amyotrophique que les indications sont les plus précises. La ventilation doit être mise en route devant des symptômes d’hypoventilation (essoufflement, troubles du sommeil, maux de tête) associés à un critère objectif. Celui-ci peut être soit une PCO2› 45, soit une CV ‹ 50 %, soit une diminution de la force des muscles respiratoires mesurée par la pression inspiratoire maximale (PImax), soit une désaturation nocturne. Ces paramètres constituent des éléments de surveillance et d’alerte. La fréquence du suivi est variable selon la maladie neuromusculaire (trimestriel, semestriel voire annuel).
Une enquête du groupe CasaVNI, à l’initiative de la fédération Antadir, parue en 2010 (1) montre que la mise en route de la VNI au long cours est réalisée dans 50 % des cas en service de réanimation. Un peu moins de 50 % se fait dans des services de pneumologie classique, et dans certains cas en hospitalisation de jour. En outre, le groupe CasaVNI a montré que tout était disponible en France pour commencer la VNI à domicile, en surveillant la qualité de la ventilation et en conservant le pneumologue au centre de la prise en charge. « Toute la partie d’éducation thérapeutique se fait à l’hôpital, précise le Dr Jésus Gonzalez. L’adaptation se fait en général en trois jours. À la Pitié-Salpêtrière, nous avons une autorisation dispensée par l’ARS qui valide notre procédure d’éducation thérapeutique et la mise en place de l’appareillage respiratoire. Tout un travail d’éducation des aidants et du personnel soignant à domicile est également entrepris ». Parallèlement, plusieurs structures interviennent pour parfaire cette éducation. Il s’agit, en première ligne, des prestataires de domicile qui, en France, existent depuis une cinquantaine d’années et dont l’organisation est montrée en exemple par les Anglo-Saxons (Stuart, Chest 2004).
Vers une prise en charge locale.
« En outre, ajoute-t-il, nous demandons que les malades en urgence soient pris en charge localement. Qu’ils n’aient pas des kilomètres à parcourir pour arriver dans un centre, qui doit rester uniquement un centre d’expertise. Tous les pneumologues doivent connaître et maîtriser les problèmes respiratoires d’une maladie neuromusculaire, que ce soit en ce qui concerne la mise en route d’une ventilation ou la gestion des urgences ».
D’après un entretien avec le Dr Jésus Gonzalez, service de pneumologie, Groupe Hospitalier Pitié- Salpétrière, Paris.
(1) Mise en route d’une ventilation non invasive : pratiques actuelles et évolutions attendues. Enquêtes du groupe de travail CasaVNI. Revue des Maladies Respiratoires 2010;27(9):1022-29.
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