Les mastocytoses, affections portant sur les mastocytes présents dans la peau et certains organes, ne sont pas des affections allergiques car les PT et les dosages d’IgEs seraient négatifs contre les allergènes que l’on testerait. Maladies orphelines, elles sont cutanées ou systémiques.
› Les mastocytoses cutanées, les plus fréquentes (1 p. 150 000 personnes en Angleterre, 0,1 à 0,8% des consultants en dermatologie) apparaissent le plus souvent pendant l’enfance. Elles se traduisent par des symptômes dermatologiques variables selon le type et la localisation de l’infiltration mastocytaire (macules, nodules télangiectasiques, vésicules, urticaire, urticaire pigmentée, etc.).
› La mastocytose cutanée diffuse entraîne des symptômes systémiques sévères. Le diagnostic des mastocytoses cutanées repose classiquement sur l'histologie, sauf quand le tableau clinique est très typique (signe de Darier ou tuméfaction cutanée après friction), pathognomonique de la maladie. Il n’existe pas de traitement en dehors de la prévention des facteurs déclenchants (frottement, consommation de certains aliments, prise de médicaments).
› Les mastocytoses systémiques (1p. 20 000 et 1p. 40 000 dans le Monde) sont un groupe hétérogène d'hémopathies malignes rares, acquises et chroniques, dues une prolifération anormale de mastocytes dans différents tissus, dont la moelle osseuse, avec ou sans atteinte cutanée. Leurs symptômes sont dus à la libération des médiateurs mastocytaires (tryptase en particulier) et/ou au syndrome tumoral, sous l’influence des facteurs déclenchants (AINS, opiacés, curarisants, produits de contraste iodés et respectivement stress, aliments riches en histamine (alcool, fraises, tomates), chaleur ou froid excessif).
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