LA MALADIE DE KAWASAKI

Nous voyons en urgence le jeune Yanis, 4 ans, qui présente un œdème des lèvres avec fissuration depuis 24 heures (cliché 1). Ses parents, très inquiets, pensent que leur enfant va s’étouffer du fait d’un éventuel œdème de Quincke. Cliniquement, nous retrouvons une fièvre à 38°6 C (présente depuis une semaine), une langue framboisée (cliché 2), une adénopathie cervicale de 2 cm et un exanthème cutané (cliché 3). Compte tenu de ces éléments cliniques, nous décidons d’hospitaliser ce jeune patient atteint d’une maladie de Kawasaki.

INTRODUCTION

La maladie de Kawasaki a été décrite pour la première fois en 1967 par Tomisaku Kawasaki.

Une autre dénomination est aujourd’hui donnée à cette vascularite multisystématique aiguë : le syndrome fébrile aigu adéno-cutanéo-muqueux.

L’étiologie reste inconnue, mais l’agent causal responsable présente des caractères d’une pathologie infectieuse ayant un développement saisonnier.

L’importance et la gravité de cette pathologie seraient à rattacher avec une prédisposition génétique (gènes jouant un rôle dans la réponse immunitaire).

La maladie de Kawasaki touche le plus souvent les enfants entre 6 mois et 5 ans. Il s’agit de la première cause de maladie cardiovasculaire de l’enfant.

L’incidence est la plus importante dans les pays asiatiques : 264,8 cas/100 000 enfants, pour 4 à 25 cas/100 000 enfants en Europe.

Suite à la pandémie du Covid-19, de très rares cas d’enfants avec des symptômes s’apparentant à cette maladie ont été identifiés.

CLINIQUE

Ce diagnostic de maladie de Kawasaki est retenu devant toute fièvre importante et inexpliquée accompagnée d’autres manifestations cliniques dont quatre doivent être présentes pour poser ce diagnostic :

• Une hyperthermie souvent importante (supérieure à 39 °C) depuis au moins 5 jours, et réfractaire au paracétamol.

• Une hyperhémie conjonctivale. Il s’agit d’une conjonctivite bulbaire bilatérale non purulente, et respectant la zone périlimbique.

• Une atteinte buccale avec une langue framboisée, et parfois une oropharyngite.

• Une chéilite avec des lèvres fissurées et érythémateuses parfois œdématiées.

• Une adénopathie cervicale non suppurative au diamètre supérieur à 1,5 cm, et le plus souvent isolée.

• Un exanthème polymorphe pouvant être morbilliforme ou scarlatiniforme (comme dans notre cas). Il peut également s’agir d’un érythème polymorphe, voire d’une éruption pustuleuse. Cet exanthème est souvent pathognomonique en cas d’observation au niveau du périnée.

• Un œdème et un érythème au niveau des mains et des pieds avec une desquamation périunguéale.

RETENTISSEMENT CARDIOVASCULAIRE

Au niveau des coronaires, on objective une destruction de la limitante élastique interne, une inflammation de la paroi, une prolifération myo-intimale, et la formation d’anévrismes (25 % des enfants atteints).

Ces anévrismes peuvent devenir géants et être responsables de thromboses (accidents ischémiques du myocarde).

Les anévrismes disparaissent, dans près de 50 % des cas, deux ans après le début de la maladie. Pour les 50 % restants, ils vont persister à l’âge adulte.

Même si dans 50 % des cas, une sténose coronarienne survient dans les deux premières années, certaines peuvent se produire plus tard, ce qui doit conduire à un suivi cardiovasculaire régulier.

Ces manifestations cardiovasculaires apparaissent entre le 3e et le 7e jour (excepté les sténoses coronariennes).

En parallèle, il peut aussi apparaître une péricardite, des valvulopathies secondaires à une altération des piliers, une myocardite liée à la destruction des myofilaments. Il est donc impératif de demander une imagerie cardiaque (échographie) ; dans des cas difficiles, cette dernière peut être complétée par une IRM des artères coronaires.