Le syndrome de Guillain Barré (SGB) est une polyradiculonévrite aiguë idiopathique et associe donc un déficit moteur de type périphérique, bilatéral, symétrique, ascendant et à prédominance proximale, et des troubles sensitifs. L’incidence du SGB est de 2,8/100 000 habitants (1).
La maladie survient, quelque soit l’âge, généralement chez un sujet en bonne santé. Elle est la conséquence d’un processus immunologique qui entraîne une démyélinisation aiguë plus ou moins disséminée le long du système nerveux périphérique, spontanément réversible. Sa gravité potentielle en fait une atteinte qu’il faut savoir diagnostiquer et prendre en charge rapidement.
LES ARGUMENTS DIAGNOSTIQUES
Le diagnostique du syndrome de Guillain-Barré est essentiellement clinique.
La maladie apparaît brutalement et évolue en 4 phases (2) :
Une phase prodromique qui regroupe les évènements survenant dans le mois précédent, une phase d’extension des paralysies comprise entre le premier signe déficitaire et le maximum des paralysies, une phase de plateau qui se termine au premier signe de récupération motrice, et une phase de récupération.
Dans 60 % des cas, le syndrome de Guillain-Barré est précédé d’une infection des voies aériennes (angine, bronchite, rhinite) ou de troubles digestifs (diarrhée surtout). Plus rarement (10 %), il succède à un acte chirurgical, une sérothérapie ou une vaccination.
Les premiers signes neurologiques sont généralement des paresthésies, suivis d’un déficit moteur périphérique, bilatéral, symétrique et le plus souvent ascendant. On constate une abolition des réflexes ostéotendineux. Il est possible que l’atteinte débute aux membres supérieurs pour atteindre ensuite les membres inférieurs et les paires crâniennes. Des troubles de la sensibilité peuvent être présents.
La phase d’extension dure en moyenne une dizaine de jours et est suivie d’une phase de stabilisation (plateau) de quelques jours à quelques semaines.
La phase de récupération peut survenir tardivement même dans les formes bénignes.
LA CONDUITE À TENIR
Une prise en charge hospitalière rapide est nécessaire. Le patient et la famille doivent être tenus au courant de l’évolution possible de la maladie.
Le diagnostic est confirmé par la ponction lombaire qui montre une dissociation albumino-cytologique au sein du liquide céphalorachidien qui peut toutefois être absente à un stade précoce. L’électroneuromyogramme n’est utilisé qu’en cas de doute diagnostique.
La prise en charge nécessite une équipe pluridisciplinaire (neurologues, réanimateurs, rééducateurs, infirmiers, kinésithérapeutes).
LES FACTEURS PRONOSTIQUES
Les facteurs de mauvais pronostic fonctionnel identifiés dans les publications sont un âge supérieur à 60 ans, une durée de phase d’extension des paralysies courte (inférieure à quelques jours), la nécessité de recourir rapidement à la ventilation mécanique (30 % des patients (3)), les stigmates électro-physiologiques précoces d’une atteinte axonale, l’existence dans les prodromes de signes digestifs, diarrhée notamment, témoignant d’une infection à Campylobacter jejuni, les formes motrices pures, une phase de plateau longue supérieure à 7 jours.
Le perfectionnement des mesures symptomatiques (surveillance de la ventilation, prévention des thromboses veineuses et des complications infectieuses, kinésithérapie précoce) et des mesures spécifiques (échanges plasmatiques ou fortes dose d’immunoglobulines intraveineuses) ont permis l’amélioration du pronostic vital.
La détection et la surveillance de l’atteinte respiratoire est primordiale pendant la période aiguë des paralysies.
Les patients à risque d’atteinte respiratoire doivent être reconnus et pris en charge dans une structure adaptée : sujets présentant une forme tétraplégique ou tétraparétique (5), d’évolution rapide, une atteinte des paires crâniennes et surtout de la déglutition.
La fréquence des séquelles est de 40 % dont 10 % de formes graves nécessitant une aide pour les gestes de la vie quotidienne. La mortalité reste de 5 % malgré un traitement adapté (4). Des rechutes et des récidives ont été constatées dans 5 % des cas.
LES HYPOTHÈSES ÉTIOLOGIQUES
La principale hypothèse est infectieuse. Elle repose sur le fait que les premiers signes neurologiques apparaissent dans la plupart des cas après un épisode infectieux (5).
Les agents pathogènes fréquemment incriminés sont les cytomégalovirus, Mycoplasma pneumoniae, le virus d’Epstein-Barr et plus récemment Campylobacter jejuni.
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