Cet homme de 44 ans, très agité, a demandé à passer en urgence. Il se plaint d’une très violente céphalée droite rétro-oculaire, survenue brutalement, algique au point de vouloir se taper la tête contre les murs, avec des sensations de brulures dans la région orbito-frontale. Son œil droit larmoie. Il a eu un premier épisode identique cette nuit ayant duré environ 35 minutes, suivi d’une accalmie totale pendant 8 heures avant cette récidive.
LA DÉMARCHE ÉTIOLOGIQUE
La question essentielle pour cet homme est de savoir s’il s’agit d’une urgence (céphalée secondaire) ou non (céphalée primaire).
- Un examen neurologique est indispensable pour rechercher des signes de localisation : déficit moteur ou sensitif, anomalie des réflexes, trouble oculomoteur…
- Si le patient souffre de cette façon pour la première fois et de manière aussi aiguë, qu’il n’a jamais eu ce genre de douleur, une imagerie est indispensable à la recherche d’une cause neurologique (hémorragie méningée et/ou cérébrale). On recherchera aussi des arguments à l’interrogatoire et à l’examen clinique pour une pathologie ophtalmologique (œil rouge ? baisse d’acuité visuelle ?)
- Si le patient rapporte des douleurs identiques dans son passé récent ou ancien, on est dans le cadre d’une céphalée primaire. Il peut s’agir d’une crise de migraine ou d’une crise d’algie vasculaire de la face (AVF). Les caractéristiques de la symptomatologie de cet homme très agité avec ces deux crises suraiguës séparées par une accalmie, orientent plus vers une AVF que vers une migraine.
UNE SYMPTOMATOLOGIE SOUVENT STÉRéOTYPÉE
L’AVF appartient au groupe des céphalées trigéminovasculaires. Sa prévalence en population générale est de 0.07% avec une nette prépondérance masculine, bien que soit récemment apparue une augmentation des formes féminines. C’est une pathologie de l’homme jeune avec un début en fin adolescence/début âge adulte, de survenue plus tardive chez la femme, et très habituellement associée à un tabagisme (plus de 20 cigarettes/jour).
› Les crises d’AVF sont très stéréotypées : douleur insupportable, non pulsatile, d’installation rapide, avec des sensations de pression, brûlure, broiement évoluant par crises quotidiennes (en moyenne une à trois par jour) durant de 15 min à 2 h. La topographie est unilatérale : orbitaire et péri-orbitaire, temporale. Le patient est agité. La présence d’un ou plusieurs signes végétatifs locaux homolatéraux à la douleur sont habituellement associés : larmoiement (82-84%), injection conjonctivale, obstruction nasale ou rhinorrhée, œdème de la joue, sudation de la face, rougeur. Les symptômes présentés par ce patient correspondent bien à ce tableau.
› L’évolution de l’AVF se fait selon une double périodicité, circadienne (les crises sont souvent à heure fixe) et circannuelle (les patients ont leurs crises à la même période de l’année 1 à 2 fois/an aux changements de saison (début de l’automne/début du printemps). Les crises s’étalent sur 3 à 8 semaines puis disparaissent. Ces formes épisodiques sont les plus fréquentes (80 à 90 %)
› L’examen neurologique est normal. On retrouve parfois un signe de Claude Bernard Horner.
› Si, concernant cet homme, un premier épisode de céphalée aiguë à 44 ans justifie la réalisation d’une imagerie par sécurité, il n’y a pas d’indication d’examen paraclinique pour les AVF sauf en cas d’atypicité séméiologique ou de mauvaise réponse au traitement.
COMMENT TRAITER CE PATIENT ?
Le traitement est double : celui de la crise – le plus rapide possible – et prophylactique pour limiter la fréquence des accès douloureux.
› Le traitement de la crise repose sur le sumatriptan en SC, maximum 2 injections/24h en respectant un intervalle de 2 heures.
En cas d'inefficacité, d'intolérance ou de contre-indication du sumatriptan, l’inhalation d’O2 au masque (7 à 10 l/mn pendant 15 min) peut être efficace. Le sumatriptan en spray et le zolmitriptan ont efficacité trop lente (30 mn) pour les crises sévères.
› Le traitement prophylactique. Le vérapamil est prescrit en première intention à la posologie de
240 à 720 mg pour les AVF épisodiques (hors AMM). En seconde intention, on recourt à un corticoïde
(1 mg/kg à diminuer ensuite progressivement). Sont aussi possibles le méthylsergide (6-12 mg/j et les anti-épileptiques (valproate de sodium-topiramate).
› Seules les AVF très invalidantes et rebelles aux traitements peuvent bébéficier des traitements chirurgicaux : infiltration du grand nerf occipital, alcoolisation du ganglion sphénopalatin, intervention sur le VI, implantation d’électrodes dans la région hypothalamique, implantation d’électrodes sous-occipitales.
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