La bronchectasie est une affection pulmonaire suppurative caractérisée par une toux chronique productive d’expectorations purulentes entraînant une dilatation des voies respiratoires. Chez les enfants ne souffrant pas de mucoviscidose, la bronchectasie (non-CF) serait le résultat final d’épisodes chroniques ou répétés d’agressions environnementales, sur un terrain de « vulnérabilité génétique ».
« La prévalence de la bronchectasie non-CF augmente. Elle est associée à une morbidité importante dans tous les pays. Il existe peu d’estimations fiables de sa prévalence. L’extrapolation des données publiées suggère qu’elle varie de 0,2 à 735 cas pour 100 000 enfants », a déclaré la Pr Nural Kiper (Turquie).
Les étiologies de la bronchectasie non-CF sont variées : infections récidivantes, pneumonies bactériennes ou virales graves, séquelles de tuberculose, déficits immunitaires, dyskinésie ciliaire, inhalation d’un corps étranger… Et des cas sans étiologie identifiée sont rapportés.
Les symptômes les plus courants sont la toux chronique productive, qui ne répond pas à 4 semaines d’antibiotiques, une bronchite prolongée récurrente (> 3 fois par an), des pneumonies à répétition, une hémoptysie, un asthme sévère, des symptômes respiratoires persistants après une coqueluche, une rougeole.
L’évolution est souvent lente. La toux avec la production quotidienne de crachats est la présentation clinique la plus courante et elle peut être présente des années avant le diagnostic, qui repose sur l’imagerie thoracique, généralement sur la tomographie haute résolution (HRCT).
La prise en charge des enfants souffrant de bronchectasie exige une approche thérapeutique multidisciplinaire : désobstruction des voies respiratoires, réduction de l’infection chronique et de l’inflammation et traitement des exacerbations (antibiotiques inhalés).
Les mesures générales comprennent le maintien d’une bonne hydratation et nutrition, la vaccination contre les agents pathogènes respiratoires courants (coqueluche, rougeole, grippe, infection à pneumocoque, infection à HiB). Les enfants ayant une bronchectasie doivent être protégés contre la fumée (tabac) et les irritants.
Traitement rapide des exacerbations
Il n’existe pas de définition validée d’une exacerbation dans la bronchectasie. Elle se caractérise par une aggravation de la toux, une augmentation de la production d’expectorations, la diminution de la fonction pulmonaire et, dans les cas plus graves, la léthargie, la perte d’appétit, la fièvre… Le traitement rapide des exacerbations, sans attendre les résultats de l’ECBC, repose sur les antibiotiques par voie orale, amoxicilline ou clarithromycine en première intention pendant deux semaines (1).
Il n’y a aucune preuve pour l’utilisation des antileucotriènes, des anti-inflammatoires et des méthylxanthines dans les bronchectasies non-CF. « L’administration de stéroïdes inhalés est controversée, et dans la pratique générale, de nombreux centres ne les utilisent qu’en cas d’asthme coexistant », a expliqué la Pr Kiper.
Une maladie localisée qui n’est pas contrôlée avec un traitement médical ou un saignement localisé, peut être une indication pour un traitement chirurgical (2). Cependant, l’effet des traitements sur l’évolution à long terme des bronchectasies de l’enfance n’a pas encore été bien établi dans les pays développés.
Communication de la Pr Nural Kiper : « Non-CF bronchiectasis » (1) Pasteur MC et al. Thorax 2010;65 :ile58 (2) Coutinho D et al. Rev Port Pneumol. 2016;22(2) :82-85
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