Prédire le risque face aux malformations

Les malformations pulmonaires congénitales (MPC) sont presque toujours identifiées avant la naissance (entre 1 et 1,5/10 000 grossesses). Environ la moitié sont kystiques et un tiers associées à une vascularisation systémique. Pour la majorité, la période prénatale est sans complications compressives (15 % seulement). L’expertise des centres multidisciplinaires de diagnostic prénatal est essentielle pour le suivi et la décision du lieu d’accouchement.

Les données de la cohorte Malfpulm, initiée par le Pr Delacourt (Necker-Enfants Malades), ont permis d’établir un marqueur pronostique, le CPM volume ratio (CVR), obtenu en divisant le volume de la MPC par le périmètre crânien. Un CVR < 0,4 cm² au moment du diagnostic est associé à un risque très faible de compression chez le fœtus. Le risque de détresse respiratoire néonatale ne dépasse pas 10 % tant que le CVRmax (valeur maximale atteinte pendant la grossesse) reste inférieur à ce chiffre. Ce qui est le cas d’environ la moitié des grossesses concernées. Lorsque le risque de détresse respiratoire néonatale est estimé élevé, l’accouchement doit avoir lieu dans une maternité de niveau 3.

Communication du Pr Christophe Delacourt (Paris)