Des progrès de suivi

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare dont l’organisation de la prise en charge repose sur un centre national de référence (CR) et des centres régionaux de compétences (CC) pour les maladies pulmonaires rares. Une première enquête de pratique, menée entre décembre 2011 et février 2012 auprès de pneumologues de mode d’exercices variés, avait montré leurs attentes, notamment la mise à disposition de recommandations pratiques de prise en charge de la FPI (parues en décembre 2013).

Aujourd’hui, une seconde enquête de pratique a interrogé 547 pneumologues : près de la moitié a répondu dont 166 suivant au moins un patient atteint de FPI. Les CR/CC suivaient un nombre moyen de patients plus élevé par centre (53) que les autres CHU (33), CHG (14) et en activité libérale (9). Les patients suivis en CR/CC tendaient à avoir plus souvent une FPI légère à modérée (63 %).

Le diagnostic était porté dans plus de 2/3 des cas entre 9 et 24 mois après les premiers symptômes. 80 % des patients ont été adressés à un CR/CC. La fiche de discussion multidisciplinaire était connue des pneumologues (74 %) et jugée adaptée aux pratiques (94 %). Le traitement prédominant était une monothérapie par pirfénidone (31 %). Cette enquête témoigne de l’adhésion des pneumologues à une prise en charge structurée et actualisée.

De nouvelles analyses de sous-groupes de patients des études INPULSIS viennent par ailleurs de montrer l’efficacité du nintedanib sur la réduction du déclin de la fonction pulmonaire dans différentes situations (avec ou sans emphysème ; capacité vitale› ou ‹ 70 %) et confirment ainsi les espoirs apportés par cette nouvelle molécule (lire page 21).

Particularités du SEF

Un emphysème est associé à la fibrose dans environ 20 à 30 % des cas à l’imagerie. Sur le plan fonctionnel respiratoire, le syndrome d’emphysème et fibroses pulmonaires combinés (SEF) présente un certain nombre de particularités et une nouvelle étude a bien montré que lors de l’évolution de la maladie, dont le pronostic est pourtant sombre – notamment à cause de l’hypertension pulmonaire précapillaire et de comorbidités cardiovasculaires – il y a peu de diminution de la capacité vitale forcée ce qui représente l’une des difficultés pour le suivi des patients et d’éventuels essais thérapeutiques.

D’après un entretien avec le Pr Vincent Cottin (Lyon)