Hypertension artérielle pulmonaire

Les patients changent de profil

Publié le 28/10/2011

Article réservé aux abonnés

AU DÉBUT des années 2000, à la demande du centre de référence de l’Hôpital Antoine Béclère de Clamart, un réseau de soins a été mis en place avec identification de centres de compétence pour l’HTAP et création d’un registre national, qui permet de mieux comprendre l’épidémiologie de cette maladie rare. Il représente la plus vaste cohorte de patients souffrant d’HTAP étudiée depuis l’avènement des nouvelles thérapeutiques.

De nouvelles données issues de ce registre ont été présentées à l’ERS. Elles portent sur les caractéristiques cliniques, hémodynamiques et la survie de patients nouvellement diagnostiqués entre novembre 2006 et octobre 2009, pour une HTAP du groupe 1* et 1’ HTAP avec atteinte veineuse occlusive (MOV). La survie a été analysée du diagnostic jusqu’au 1^er novembre 2010. Le registre a ainsi permis d’inclure 751 patients adultes. Le sexe ratio femme/homme était de 1,26 et l’âge moyen de la population était de 56 ± 15 ans (de 18 à 86 ans), 24 % des patients étant âgés de plus de 70 ans.

38,3 % des patients présentaient une forme idiopathique, 2,4 % une forme familiale, 4,8 % une forme associée à la prise d’anorexigène. Les connectivites représentaient, quant à elles, 19,6 % de la population, les cardiopathies congénitales 4,7 %, l’hypertension portale 16,6 % et l’infection par le VIH4 %.

L’HTAP avec MVO a été diagnostiquée chez 4,3 % des patients. Au moment du diagnostic, 74 % des patients étaient en insuffisance cardiaque NYHA stade III ou IV. Le test de marche de 6 minutes était en moyenne de 335 ± 123 m. La pression artérielle pulmonaire moyenne était égale à 47 ± 12 mmHg, l’index cardiaque était en moyenne de 2,6 ± 0,9 l/min/m² et la résistance vasculaire pulmonaire était égale à 741 ± 413 dyn.s.cm-5.

Des traitements spécifiques de l’hypertension pulmonaire ont été initiés chez 620 patients (82,6 %). Les taux de survie à un, deux et trois ans étaient respectivement de 88,5 %, 78,2 % et 69,2 % dans la population générale et de 88,3 %, 77,3 % et 67,7 % dans le sous-groupe (n = 350) de patients présentant une forme idiopathique, familiale ou associée à la prise d’anorexigène.

Ces résultats montrent que l’hypertension artérielle est encore diagnostiquée trop tardivement dans le cours de la maladie. Par ailleurs, les patients sont plus âgés et la proportion d’hommes est plus élevée que ce qui a été observé dans les autres registres. Finalement, par rapport aux résultats précédents du registre, on note une tendance à une augmentation de la survie pour les patients atteints d’HTAP idiopathique, familiale et associée à la prise d’anorexigène.

D’après la présentation orale de Olivier Sitbon (Hôpital Antoine Béclère, Clamart), n° 4913.

* idiopathique, familiale, induite par des médicaments ou toxiques, associée à une connectivite, une hypertension portale, une cardiopathie congénitale, une infection par le VIH, autres (maladies de la thyroïde, maladie de Gaucher, maladie de l’hémoglobine, maladie de Rendu-Osler…), HTP persistante du nouveau-né.

CHRISTINE FALLET

En complément