La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie liée au vieillissement, plus fréquente chez les hommes, qui touche surtout les fumeurs et les anciens fumeurs âgés de plus de 60 ans. Elle est favorisée par certains facteurs, génétiques -des mutations ont été mises en évidence dans 20 % des formes familiales- et environnementaux, tabagisme actuel ou ancien et exposition aux poussières de bois et de métal et au bétail.
Elle se traduit par une toux sèche à l’effort et une dyspnée lentement progressive, symptômes trop souvent attribués à l’âge ou au tabagisme et qui doivent pourtant alerter.
L’examen clinique est essentiel : il retrouve des râles crépitants secs de type velcro chez neuf patients sur dix, et un hippocratisme digital de un tiers à la moitié des cas. Ces signes doivent interpeler et faire adresser le patient pour un bilan pneumologique. L’interrogatoire recherche la notion d’une exposition à des aérocontaminants minéraux (amiante, silice…) ou organiques qui peuvent entraîner une pneumopathie d’hypersensibilité (éleveurs d’oiseaux, fermiers, moisissures) ou encore la prise de médicaments. Il recherche également des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire, de myélodysplasie ou d’un blanchiment précoce des cheveux, autant de signes évoquant une anomalie génétique (système télomérase). L’examen clinique complet permet d’éliminer une connectivite.
Le scanner thoracique (millimétrique sans injection) est très contributif lorsqu’il montre les images typiques en rayon de miel, à prédominance basale et périphérique. Dans deux tiers des cas, il permet de confirmer le diagnostic. Dans les autres cas, une biopsie pulmonaire chirurgicale se discute, selon l’état du patient. Le diagnostic est idéalement porté au terme d’une discussion multidisciplinaire au sein d’une équipe spécialisée dans les pathologies interstitielles.
Le retentissement de la maladie est évalué selon 3 critères. Le ressenti du patient quant à son impact dans sa vie quotidienne. La mesure de la capacité vitale force en spirométrie et sur la DLCO (mesure de transfert de l’oxyde de carbone).
Certaines comorbidités sont à rechercher car elles peuvent aggraver les symptômes, voire l’évolution de la fibrose : reflux gastro-œsophagien et syndrome d’apnées obstructives du sommeil.
À côté des maladies cardiovasculaires, du surpoids et du diabète, fréquemment retrouvés chez ces patients âgés, d’autres comorbidités sont possibles : un emphysème pulmonaire présent dans 20 % des cas, une hypertension artérielle pulmonaire, apparaissant plutôt lors de l’évolution de la maladie. Un cancer bronchique, de prise en charge complexe, n’est pas rare.
L’évolution de la fibrose pulmonaire idiopathique est très variable. Son pronostic dépend surtout de la sévérité de la maladie au diagnostic et de son évolutivité au cours des six premiers mois de suivi. La médiane de survie est de 2 à 5 ans.
La prise en charge nécessite une étroite collaboration entre le médecin traitant et le pneumologue.
Deux médicaments ont fait la preuve de leur efficacité : la pirfénidone et le nintedanib, un antityrosine kinase. Ils permettent de réduire de moitié la vitesse d’évolution de la maladie au prix d’effets indésirables peu graves.
Parmi les autres mesures : réhabilitation respiratoire, supplémentation en oxygène, inhibiteurs de la pompe à protons en cas de RGO, vaccination (grippe, pneumocoque) et traitements symptomatiques si besoin (toux notamment). L’arrêt du tabac est souhaité chez les patients encore fumeurs et doit être accompagné. Un syndrome dépressif associé doit être recherché et traité.
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