La drépanocytose affecte les chaînes β de l’hémoglobine (Hb), remplaçant ainsi l’HbA par l’HbS (S pour sickle = faucille). Cette Hb anormale peut dans certaines conditions se polymériser, provoquant la falciformation des globules rouges avec pour conséquence les douleurs et l’ischémie. Les facteurs déclenchants sont essentiellement l’hypoxie, la déshydratation, le refroidissement et le stress. En pratique, la crise peut donc être provoquée par le jeûne, les vomissements, la diarrhée, la fièvre et les changements de température.