Savoir distinguer les anomalies vasculaires

Il exite deux grandes catégories d'anomalies vasculaires : les tumeurs et les malformations. Les tumeurs vasculaires, dont fait partie l'hémangiome infantile, sont très majoritairement bénignes.

Elles sont le plus souvent acquises, mais peuvent aussi être congénitales. La prévalence des hémangiomes infantiles est de 4 à 5 %. Les facteurs de risque connus en sont le sexe féminin, un petit poids de naissance et la prématurité. Ils peuvent se présenter sous différents types : tubéreux (superficiel), sous-cutané (profond), mixte… Ils ne sont généralement pas visibles à la naissance, mais des signes avant-coureurs sont présents dans près de la moitié des cas : tache blanche (de vasoconstriction) ou nappe rouge-rosé (de vasodilatation) ressemblant à un angiome plan.

« Les hémangiomes infantiles évoluent selon trois phases : prolifération avec croissance rapide (les 5 ou 6 premiers mois), stabilisation (de 1 à 3 ans), puis régression spontanée lente et progressive (de 2 à 10 ans). Dans la majorité des cas, ni traitement ni surveillance ne sont nécessaires », a rappelé la Dr Stéphanie Mallet (Marseille). Il peut cependant, dans 70 % des cas, persister des séquelles, comme des télangiectasies, un excès de tissu fibro-adipeux ou une laxité cutanée, traitées par laser à colorant pulsé ou chirurgie.

Angiome plan

À la différence des hémangiomes infantiles, les malformations vasculaires sont présentes dès la naissance et ne régressent pas. On distingue celles à flux lent, qui peuvent toucher les capillaires (angiome plan), les veines ou le système lymphatique, de celles à flux rapide, potentiellement graves en raison de leur évolutivité (risque d'hémorragie ou de nécrose ischémique) et de leur caractère récidivant après traitement.

L'angiome plan se présente sous la forme d'une macule plane érythémateuse, froide, non battante. Il pâlit progressivement sans régresser, exception faite de la forme médiofrontale, tache saumonée physiologique (nævus flammeus). « Il est le plus souvent isolé, et ne nécessite aucun traitement, sauf dans des cas particuliers, par exemple s'il est au visage ou étendu sur un membre inférieur », a souligné le Dr Sébastien Barbarot (CHU de Nantes).

Enfin, il existe des malformations vasculaires complexes qui combinent plusieurs malformations, segmentaires (membre ou face) ou diffuses, ou qui sont associées à d'autres anomalies comme une hypertrophie osseuse ou tissulaire. Elles sont le plus souvent le résultat de mutations somatiques postzygotiques.

Table ronde « Malformations et tumeurs vasculaires » avec les Drs Stéphanie Mallet (Marseille), Audrey Lasek (Lille) et Sébastien Barbarot (Nantes)