Repérer précocement les crépitants

De début insidieux, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) n'est souvent diagnostiquée qu'à un stade avancé de la maladie. Les symptômes sont généralement présents depuis 2 ans avant le diagnostic. « Or la présence de crépitants secs, type "velcro", prédominants aux bases pulmonaires, est habituellement assez précoce et doit amener à une consultation de pneumologie afin de documenter une éventuelle FPI », insiste la
Dr Yurdagul Uzunhan, service de pneumologie de l'hôpital Avicenne (Bobigny), centre de référence des maladies pulmonaires rares, site constitutif et centre de compétence des maladies auto-immunes et systémiques rares.

Ces crépitants sont d'autant plus évocateurs lorsqu'il s'agit d'un homme de plus de 60 ans, tabagique ou ancien fumeur, profil type de la FPI chez qui la dyspnée et la toux ne doivent pas être systématiquement rapportées au tabac. L'hippocratisme digital survient dans 40 à 50 % des cas, il n'est pas pathognomonique mais doit aussi faire suspecter la FPI surtout chez un ancien fumeur. Il survient plus tardivement dans l'évolution de la maladie.

Les crépitants ne signent pas le diagnostic. La démarche impose de rechercher une éventuelle cause, comme une connectivite, une exposition professionnelle ou domestique ou la prise de médicaments pneumotoxiques. Le scanner thoracique occupe une place primordiale pour le diagnostic, sous réserve qu'il soit réalisé en coupes fines à haute résolution afin de détecter les éléments de sémiologie radiologique définissant des critères précis, encore récemment mis à jour.

L'anamnèse, les signes extra-thoraciques, la biologie et l'aspect TDM sont autant d'éléments pris en compte en discussion multidisciplinaire (DMD) pour poser le diagnostic de FPI. En l'absence de certitude, on recourt à la documentation histologique par biopsie pulmonaire chirurgicale sous vidéothoracoscopie ou à une technique moins invasive comme la cryobiopsie par voie transbronchique sous anesthésie générale. Il n'existe cependant actuellement pas de consensus sur cette dernière, en raison de la taille insuffisante des prélèvements qui peuvent constituer un frein au diagnostic.

Un parcours balisé

Sur le plan thérapeutique, on dispose maintenant de deux molécules, la pirfenidone, un antifibrosant, et le nintedanib, une anti-tyrosine kinase ciblant certains facteurs de croissance. « Ces deux molécules ont montré leur capacité à ralentir le déclin de la fonction respiratoire, d'où l'importance de traiter précocement les FPI à un stade où on peut espérer préserver la fonction respiratoire et augmenter la survie des patients », insiste la pneumologue. Il ne faut pas oublier que le seul traitement qui guérit de la FPI reste la transplantation pulmonaire, qui est une procédure à envisager suffisamment tôt afin de se mettre dans les conditions optimales de préparation. « Le parcours de soins idéal serait ainsi : auscultation de crépitants par le médecin généraliste, consultation de pneumologie, DMD au centre de compétence voire centre de référence maladies pulmonaires rares et si nécessaire premier contact avec une équipe de transplantation », conclut la Dr Uzunhan.

Entretien avec la Dr Yurdagul Uzunhan (hôpital Avicenne, Bobigny)